모야 모야 병 생존율, 모야 모야 병 생존율
우리나라와 일본에서만 발생하는 희귀 특이성 뇌혈관 질환 모야 모야 병 을 아시나요? 소아, 청소년기 아이들에게 원인불명의 뇌경색, 뇌출혈을 일으키는 원인 "모야모야병" 에 대해서 알아보겠습니다.
의문의 뇌출혈, 희귀병 모야모야병
1. 모야모야병이란?
특별한 원인 없이, 뇌혈관(내경동맥)이 막히고, 모야 모야 라고 불리는 작은 이상혈관이 관찰되는 만성 진행성 뇌혈관 질환입니다. 이 질환은, 일본의 스즈키 라는 교수에 의해 발견되었습니다. 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 모락모락 올라가는 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 명명되었습니다. 그리고 대부분 동아시아 국가인 우리나라와 일본에서 많이 발생하고 있는데요. 이는 서양국가보다 약 10배 이상 발병률이 높습니다. 게다가 남성보다 여성에게 약 2배 정도 더 많이 발생합니다. 그리고 특이하게도 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고 있으며, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다. 그래서 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우, 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함시키게 됩니다.
2. 모야모야병 원인
현재까지 정확한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 그러나 지금까지 연구된 바로는 모야모야병 환자의 약 15%에서 가족력이 보이므로 유전적 원인을 의심합니다. 또한, 후천적 원인으로는 자가면역반응으로 인한 혈관염으로 의심하고 있는데요. 그러나, 명확하게 밝혀진 증거가 없어서, 유전적 요인이 더 큰 것으로 알려져 있습니다.
3. 모야모야병 증상
모야모야병은 뇌혈관이 막히거나, 출혈로 인하여 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있는데요. 따라서, 아래의 설명한 특징적인 조기증상이 나타난다면 진료과인 ‘신경외과’ 에서 진료를 받아야합니다.
<특징적인 초기증상>
뜨거운 음식물을 식히거나, 촛불을 끄기 위해 입으로 바람을 후후 불고난 뒤. 그리고, 울고난 후 감정이 격해진 상황에서, 호흡이 가빠지고 뇌혈관 폐색이 진행되는데요. 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비증세가 나타나는 것이 가장 특징적인 증상입니다. 또한 두통도 흔한 초기증상으로 주로 아침에 일어나거나, 학교가기 전에 두통을 호소하게 됩니다. 이는 구역감, 구토까지 동반하기도 합니다. 초기에 뇌전증 등 발작형태로 나타나는 경우도 있어서 정밀한 검사가 필요합니다. 만약 초기 증상이 회복되지 않고 한시간 이상 지속되는 경우가 있다면. 뇌경색이 발생했을 때는 더 심한 증상들이 나타나게 되는데요. 이때 혈류공급이 부족한 부위에 따라 증상이 달라집니다.
- 간질발작
- 두통
- 일시적 지능저하
- 시야 장애
- 언어 장애 등
4. 검사 및 진단
모야모야병을 진단하기 위해서는 Brain CT, 뇌혈관 조영술, 뇌 MRI&MRA, SPECT 등의 검사를 진행하게 됩니다. 이 결과를 통해 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행양상 등 파악하게 됩니다.
5. 수술 치료
모야모야병은 대부분 수술적 치료를 진행합니다. 특히 소아 및 청소년의 경우 빠르게 증상이 진행하기 때문에 증상과 빈도를 확인하여 수술을 진행합니다. 수술치료로는 뇌혈류를 증가 시키기 위한 방안으로 혈관과 정상혈관을 직접 연결하는 직접 혈관 문합술과, 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자연적으로 자라게해서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다. 직접혈관문합술의 경우는 주로 성인에게 사용되며, 간접혈관문합술의 경우에는 소아에게 결과가 좋고 합병증이 적어 많이 시행되게 됩니다. 모야모야병은 보통 양쪽 뇌 혈관 모두 진행되므로 보통 1차 수술로 한쪽을 먼저 수술 후 2~4개월 경과관찰 후 반대편 뇌에 2차 수술을 시행합니다. 뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 경과를 확인한 뒤 뇌경색 부위가 안정된 후 수술을 진행하게 됩니다. 조기에 발견하여 적시에 치료를 하게 된다면, 임상적 증상이 생기기 전에 적절하게 뇌에 피를 공급해 줄 수 있으므로, 후유증 장애를 예방할 수 있습니다.
6. 완치확률 및 경과 예후
모야모야병은 불치병으로 일단 증상이 생긴다면, 원 상태로의 회복이 불가능하며, 완치의 개념이 없습니다. 다만, 조기진단으로 뇌혈관에 충분한 혈액공급을 위한 수술치료시 큰 후유증없이 일상생활을 누릴 수 있습니다. 그러나 조기진단이 늦어지고, 뇌허혈이 반복되는 시기에 방치하게 된다면 뇌경색으로 진행되서 영구적 신경마비 혹은 사망에 이를 수 있습니다.
오늘은 소아에서부터 청소년에게 원인불명으로 나타나는 만성 희귀성 뇌질환 모야모야병에 대해서 알아봤습니다. 특히 이 질환은 특징적인 전조증상이 있기에 잘 알아두셨다가 비슷한 증상이 발생하면 빠른시일내에 신경외과에서 진료를 받으시길 바랍니다.
